导语：法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫性先天性心脏病，占所有先天性心脏病的10%左右。典型的心血管畸形包括右室流出道阻塞，室间隔缺损，主动脉起始部右移，右室向心性肥厚。临床主要表现为青紫、劳累后蹲卧、趾端肿大、阵发性呼吸困难等。未接受治疗的患者，平均生存年龄为15岁，采用根治性手术治疗，预后良好，长期生存期约80%。

01患上法洛四联症的患者，其病因是什么呢？患者可能也很少注重

（一）病因综述

其病因至今仍未完全明确。法洛四联症为胎儿发育过程中合并的先天性心血管畸形。怀孕的妇女营养不良，怀孕期间病毒性疾病，遗传等因素都会增加发病的危险。

（二）危害因素

1、遗传因素

其发病与某些遗传性疾病有关，如父母患有法洛四联症，胎儿的风险相对较高，而其它疾病，如唐氏综合征或DiGeorge综合征、腭心综合征等也与该病有关。

2、疾病因素：孕期病毒病，如风疹，可使胎儿发生法洛四联症的风险增加。

3、其他因素：妊娠期饮酒过量、营养不良、母亲年龄过大等都会增加胎儿患法洛四联症的风险。

02患上这种疾病之后，我们会表现出哪些症状呢？下面几点可能会有

（一）症状综述

根据从右心室到肺的血流受阻程度，法洛四联症的症状会有所不同。其主要表现为自幼出现进行性青紫、阵发性呼吸困难、易疲劳、劳累后常选择蹲下休息等。

（二）特征症状

1、紫红

发生时间和程度与右室流出道阻塞程度、动脉导管是否关闭有关。以毛细血管丰富的浅表部位多见，如唇部、指甲床、球结膜等。由于血氧降低，活动能力差，稍有活动，如哭闹、情绪激动、劳累、寒冷等，就会出现气急和青紫加重。

2、蹲卧

儿童多有蹲伏症，每走、玩游戏时，常主动蹲伏片刻。蹲位时减少回心血量，减轻心脏负荷，同时体内循环阻力增加，使右向左分流量减少，暂时缓解缺氧症状。婴儿不能走路，通常表现为喜欢大人抱起，双腿屈曲。

3、杵状指（趾）：呈鼓槌状的趾端膨出物。

4、阵发性缺氧

常见于婴儿，可诱发吃奶哭，情绪激动，贫血，感染等。呈阵发性呼吸困难，严重时可发生突然昏厥、抽搐，甚至死亡。

（三）并发症

因红细胞增多及脱水，易发生脑血栓。脑脓肿多见，表现为急性起病、头痛、呕吐、惊厥，可通过CT、MRI证实。另可合并感染性心内膜炎。

03患上这种病症之后，我们需要接受及时的治疗，避免我们的病情加重

（一）预期检查

儿童出现青紫、劳累后蹲卧等症状，应及时就医。就诊后，医生首先会对患儿进行体格检查，初步了解其全身一般状况和心脏病变。根据临床实际情况，可推荐患儿行血常规、心电图、超声心动图及胸片等检查，进一步明确诊断，制定治疗方案。

（二）身体检查

医师主要通过观察和问询，了解患者的一般情况，一般可见患儿生长发育迟缓，智力发育也可能稍落后于正常儿童。

（三）实验室检查

血液常规检查通过观察血细胞计数，可以帮助判断儿童是否贫血，是否感染等。法洛四联症患儿周围血红细胞计数及血红蛋白明显升高，血小板减少，凝血酶原时间延

（四）处理原理

四联症的治疗方法有内、外两种。这些疗法都是为了改善症状而进行的。手术治疗是根治法洛四联症的唯一方法，术后病人症状明显改善，可以像正常人一样生活工作。

（五）综合治疗

1、多喝水，及时补充水分，预防脱水及并发症。

2、防止感染，注意个人卫生。

04除了需要良好的治疗之外，在治疗后的护理方面，我们也应该重视一下

（一）精神护理

1、心理特征

（1）如果病人年龄较小，在诊疗过程中很容易因害怕而哭闹不停，影响诊疗效果。

（2）若患者年龄较大，可因面部青紫、手指膨出等引起自卑等心理。

2、护理要点

（1）家庭应照顾病人，安慰病人，使病人尽量平静，积极配合治疗；应鼓励病人，表扬病人，使病人对治疗有信心。

（2）患儿应保持积极、乐观的心态，以最佳的心理状态接受治疗；对治疗疾病有信心，坚信自己一定能战胜疾病。

（二）药物治疗

遵照医生的指示，足量、足程用药，不可私自停用或增减药量，以免病情恶化或造成不良影响。

（三）手术护理

1、在循环稳定后，机械通气患儿应抬起床头30°~45°。

2、注意观察患儿心率、心律、血压、尿量的变化及引流液的数量、颜色及引流液的性质，如有异常应及时告知医师。

3、保持手术切口敷料清洁干燥，定期遵医嘱服药，防止感染，观察手术切口有无红、肿、热、痛、渗血、渗液等炎症反应，如有异常及时就医。

（四）生活管理

1、规律作息，确保睡眠充足，避免劳累。每天睡前可以进行适当放松，可以泡泡脚。

2、天气变化时要适当增减衣服，避免去人群聚集的地方，避免受感染。

3、保持患儿所在的房间安静，室内宜通风。

4、患儿的衣服要合身，保暖、轻柔，床垫上铺海绵垫，床上要平坦保暖，床头要平坦，床头可抬。

5、定期翻身，防止压疮的发生，如有皮肤损伤应及时处理。

6、保证排便畅通，必要时服用缓泻剂。

结语：患上这种病症之后的我们，需要先进行检查，确定自己的病情是不是非常严重，如果需要紧急治疗，我们就需要进行紧急治疗。及时地治疗，能够避免我们的病情加重，同时还能够让我们的身体快速恢复。