血小板增多症血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。那原发性血小板增多症治疗措施有哪些?请听专家解析。

一、骨髓抑制药 为原发性血小板增多症主要治疗措施,目的是破坏异常的巨核细胞。使血循环中的血小板数正常或接近正常。血小板在1000×10 9 /L以上者,可用白消安4~8mg/d、环磷酰胺100~200mg/d、羟基脲15mg/k g·d 等均有一定疗效,约需3~4周或更长时间以获缓解。血小板再度增多时可重复使用。

二、放射性核素 32 P为治疗原发性血小板增多症的重要手段。效果佳,见效快。可口服或静脉注射,首次剂量为 11.1×10 7 ~14.8×10 7 Bq ,必要时3个月后重复给药。

三、干扰素 α IFN- α 对人巨核细胞前体细胞有抗增殖作用,故对原发性血小板增多症亦有效。但停药后易复发。

四、血小板单采术 (plateletpheresis) 可迅速减少血小板量,改善状态。在紧急情况下(手术前、伴急性胃肠道出血的老年患者、分娩前及骨髓抑制药不能奏效时)采用。据病情和需要决定血小板置换次数和间隔期。一般临床多与其他疗法并用。

五、出血和血栓、栓塞的治疗 出血以继发于血栓形成者较多。可选用抗血小板粘附和聚集的药物(如双嘧达莫、阿司匹林)能改善出血倾向。如发生血栓形成或栓塞,可用纤溶激活剂治疗。

根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,其中部分病例临床呈良性过程。中位生存期常在10~15年以上。有反复出血或血栓形成者,预后较差,是本病主要致死的原因。少数病人转化成其他骨髓增生性疾病。



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