原发性血小板增多症是一种什么样的疾病? 医院血液病中心专家介绍说,原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续显而易见增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞超负荷增殖。因为此病常有返复出血,故也名为出血性血小板增多症,得病率很低,多见40岁上面者。

原发性血小板增多症是一种什么样的疾病?

【原发性血小板增多症病因】

 医院血液病中心专家表示,原发性血小板增多症病因不明,经G6PD同工酶检验证实此病也为多能干细胞的克隆性疾病,导至骨髓巨核细胞持续显而易见增殖,血小板产生增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命多数正常。

此病的出血机理因为血小板功能缺陷,粘附及聚集功能下降,血小板第3因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能特别。少数患者尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性添加。因血小板太多,活化的血小板生成血栓素,容易引发血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其它脏器的髓外造血。

【原发性血小板增多症症状】

 医院血液病中心专家指出,原发性血小板增多症起病缓慢、临床体现轻重不一,约20%的病人,尤其年青人起病时无症状,偶因验血或者发觉脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可返复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常看到,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓引发率较出血少。

国内统计30%有动脉或者静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可体现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有体现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引发相关临床症状。脾肿大占80%,通常为轻到中度。部分患者有肝肿大。

 








































































































































































































































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