原发性血小板增多症,是骨髓增生性疾病的一种,多数起病缓慢,很多患者在患病初期对其并不重视,部分患者因腹部不适就诊,而检查发现血小板升高、轻度脾脏肿大,部分可伴有肝肿大。

临床的主要症状是出血和血栓形成,其中出血以胃肠道最多,部分患者伴有消化性溃疡,齿龈出血、鼻出血也很常见,其次为皮肤瘀斑和血尿。重要脏器有血栓形成以及出血,常为本病致死的原因。

血栓以微血管栓塞较多见,如肠系膜血管血栓形成可引起腹痛、呕吐、腹部剧痛。此外,疲劳、乏力、失眠、头晕、头痛、感觉异常也可在部分患者中发现。

检查确诊原发性血小板增多症后,采取治疗措施如下:

无症状的ET患者可无需治疗,采用留观态度,但不要轻视病情,注意复查。

羟基脲(HU)是目前应用于高风险ET的一线药物,疗效确切,能有效降低血栓并发症。有研究发现JAK2VF基因突变阳性的患者对HU具有更好的反应性。

阿那格雷是目前治疗ET比较新的药物,能通过抑制巨核细胞成熟,减少血小板生成,但不影响血小板的功能和寿命,无致癌性。

此外,干扰素(IFN-α)还能显著改善患者皮肤瘙痒等症,且不能通过胎盘屏障,无致畸作用,因此对于需要应用骨髓抑制剂的孕妇,IFN-α可作为推荐药物。

那么,原发性血小板增多症能治愈吗?

原发性血小板增多症的治疗后预后大多相对较好,多数可生存数年,其中位数生存接近正常人群的生存期。少数症状严重者可能会死于出血和血栓栓塞。

原发性血小板增多症可多年保持良性过程,但有部分患者在病程中转化为其他类型的骨髓增生性疾病,并可直接转变为急性髓性白血病,少部分可转为骨髓纤维化。

综上所述,确诊血小板增多症的患者,要根据病情选择适合的治疗方案,降低血小板数值,避免并发症。生活中要注意自己的病情变化,及时告知家人和医生,避免造成严重的后果。

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