原发性血小板增多症,每年发病率为0.1/10万人口中数发病年龄60岁(范围2～90岁),好发于50～70岁女︰男=1.3︰1起病缓慢约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊出血常为自发性,可反复发作,以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见有时可因手术后出血不止而被发现偶有脑出血,引起死亡血栓发生率较出血少国外报告血栓形成较国内多见国内统计30%有动脉或静脉血栓形成静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽也有表现红斑性肢痛病,间歇性跛行肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大